一、黃疸的概念
黃疸是由于血清中膽紅素濃度升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的現(xiàn)象,黃疸既是一個癥狀,又是一個體征。正常血清膽紅素濃度不超過1.1mol/L(1.0mg/dL),血清中膽紅素在17.1~34.2mol/L,臨床不易察覺,稱為隱性黃疸,超過34.2mol/L(2.0mg/dL)時出現(xiàn)黃疸。
二、分類、病因、發(fā)生機制與臨床表現(xiàn)
(一)溶血性黃疸
1、病因
①先天性溶血性貧血,如海洋性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥、蠶豆病、伯氨喹啉等藥物溶血性貧血;
②后天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、不同血型輸血后溶血、新生兒溶血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;
③非免疫性溶血性貧血,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、蛇毒、敗血癥、毒蕈中毒等。
2、發(fā)生機制
大量紅細胞破壞,形成大量非結合膽紅素,超過肝細胞攝取、結合與排泄能力;溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結合膽紅素在血中潴留,超過了正常水平而出現(xiàn)黃疸。
3、臨床表現(xiàn)
一般黃疸為輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腰痛,并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿,嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多呈輕度黃疸,常有脾腫大與不同程度的貧血。
(二)肝細胞性黃疸
1、病因
各種使肝細胞廣泛損害的疾病,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原發(fā)性肝癌、鉤端螺旋體病等。
2、發(fā)生機制
由于肝細胞損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低,因而血中的非結合膽紅素增加;而部分結合膽紅素因排泄障礙也反流入血中,致血中結合膽紅素也增加,而出現(xiàn)黃疸。
3、臨床表現(xiàn)
皮膚、粘膜淺黃至深黃,疲乏、食欲減退,嚴重者可有出血傾向,甚至昏迷。
(三)膽汁淤積性(阻塞性)黃疸
1、病因
肝內阻塞如肝內泥沙樣結石、癌栓、毛細膽管性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物性黃疸等;肝外阻塞可見于肝外膽管的炎癥水腫、瘢痕形成、蛔蟲、結石、腫瘤所致,總膽管結石、胰頭癌為多見。
2、發(fā)生機制
由于膽道阻塞,阻塞上方的壓力升高,膽管擴張,最后導致小膽管與毛細膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血。
3、臨床表現(xiàn)
皮膚呈暗黃色,完全阻塞時顏色更深,呈黃綠色,并有皮膚瘙癢及心動過緩、尿色深、糞便顏色變淺或呈白陶土色。
(四)先天性非溶血性黃疸
由肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄功能的不足,或由于肝細胞內酶的缺陷,致血內非結合膽紅素增高(同時兼有結合膽紅素增高),并出現(xiàn)黃疸。本組疾病大多為家族遺傳性,臨床上少見。如慢性波支性黃疸病人臨床癥狀較輕,肝功能試驗除膽紅素代謝障礙外,無其他明顯異常,病程經過不符合病毒性肝炎的一般轉歸規(guī)律,特別是有家族史者,應注意此類少見的黃疸。
三、伴隨癥狀
(一)伴發(fā)熱:多見于急性膽管炎、肝膿腫敗血癥、病毒性肝炎、急性溶血等。
(二)伴上腹劇烈疼痛:多見于膽道結石、膽道蛔蟲、急性化膿性膽管炎;持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛,見于肝膿腫、病毒性肝炎、原發(fā)性肝癌等。
(三)伴肝腫大:多見于病毒性肝炎,急性膽道感染(輕中度腫大);原發(fā)(繼發(fā))性肝癌則明顯腫大,質堅硬、伴結節(jié)。
(四)伴膽囊腫大:常見于胰頭癌、膽總管癌等。
(五)伴脾腫大:常見于重癥肝炎、瘧疾、敗血癥、肝硬化、溶血性貧血等。
(六)伴腹水:常見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。
四、黃疸的鑒別診斷
正常人 | 溶血性 | 肝細胞性 | 膽汁淤積性 | |
總膽紅素 | <17.1μmol/L | ↑ | ↑↑ | ↑↑ |
一分鐘膽紅素 | <3.42μmol/L | 微增或正常 | ↑ | ↑↑ |
一分鐘/總膽紅素 | <20% | <20% | >30%40% | >50%~60% |
尿膽紅素 | 陰性 | 陰性 | + | ++ |
尿膽原 | 1:20陰性 | 強陽性 | 輕度增加 | 減少或消失 |
ALT、AST | <10~40U/L | 正常 | 明顯增高 | 可增高 |
ALP | <10~110U/L正常 | 正常 | 增高 | 明顯增高 |
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